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J Mov Disord > Volume 1(2); 2008 > Article
Radicular Myoclonus에 의한 견갑골의 불수의 운동

Abstract

Radicular myoclonus (RM) is a kind of peripheral myoclonus exclusively related with traumatic spinal root lesion. Here we describe a case with involuntary scapular movements as a possible manifestation of RM. A 37-year-old woman without any underlying disease developedinvoluntary movements of left shoulder two days after cervical trauma. On needle electromyographic recordings, the myoclonic jerky movements were found in left serratus anterior and rhomboid major muscles, and the duration of bursts ranged from 100 to 300 ms with the irregular frequency of 1–2 Hz. Electromyography studies showed accompanying left C5 radiculopathy. Treatment with clonazepm markedly improved involuntary scapular movements.

간대성 근경련은 갑작스럽고 짧은 근육의 수축이나 억제로 인한 불수의적인 움직임으로 정의된다. 간대성 근경련을 일 으킬 수 있는 해부학적인 구조물로는 대뇌피질, 피질하, 뇌간, 척수 그리고 말초신경이 있다. [1 ] 신경근(nerve root)에서 유 래되는 간대성 근경련(radicular myoclonus: RM)은 신경얼 기(plexus) 손상과 함께 말초신경에 의한 간대성 근경련의 한 원인이다. [2 ] 말초성 간대성 근경련은 드문 질환으로 그 정확 한 병리 기전은 아직까지 밝혀 지지 않았다. [3 ] 본 저자들은 국소적인 외상 후 발생한 견갑골부위의 간대성 근경련 환자 를 경험하여 문헌고찰과 함께 이를 보고한다.

증례

특이 병력이나 약물 복용의 기왕력이 없는 37세 여자환자 가 저녁 식사 중 갑자기 발생한 좌측 어깨의 불수의 운동을 주소로 본원 응급실에 방문하였다. 환자는 내원 2일 전 안마 의자에서 약 1시간 정도 안마를 심하게 받은 후부터 등에 심한 통증을 느꼈다고 한다. 이후로도 강도는 줄어들었지만 가끔씩 뒷목과 등의 통증은 호소하였다. 내원 당시 시행한 신경학적 검사에서 고위 대뇌기능, 뇌신경기능, 및 소뇌기능은 정상이 었으며, 근력과 감각, 심부건반사도 정상이었다. 어깨나 팔로 방사되는 통증은 호소하지 않았고 뒷목 아래 부분에 압통이 있었다.
시진상 불수의적 운동은 불규칙적이며, 짧은 불수의적인 수축으로 좌측 큰마름근(rhomboideus major)과 앞톱니근 (serratus anterior)에서 관찰되었으며 이로 인한 좌측 견갑골의 불수의적 움직임이 동반되었다. 상기 불수의 운동은 앉아 있거나 누워 있을 때 모두 나타났으며, 불수의 운동을 심하게 유발하는 특별한 자세는 없었으며 다른 부위로 파급되는 양 상은 보이지 않았다. 상기 불수의 운동은 집중 정도에 영향을 받지 않았다. 수면 중에도 좌측 견갑골의 불수의 운동은 확인 되었으며, 접촉이나 소리와 같은 자극에 의해 악화되는 모습 은 관찰되지 않았다.
내원 다음날 시행한 뇌파 검사에서 양 어깨 움직임과 관련 된 뇌파의 이상 소견은 관찰되지 않았고 내원 3일 후 시행한 후경골신경 유발전위 검사 및 뇌척수액 검사는 정상이었다. 척수 자기공명영상에서 5번 경추 디스크가 왼쪽으로 약간 돌출되어 있었으나 척수나 신경근을 압박하는 소견은 보이지 않았다(Figure 1). 혈액 검사(혈당, 간, 신장기능, 전해질, 비 타민 B12), 자가 면역 검사(적혈구침강속도, 항핵항체, 항디엔 에이항체, 류마티스인자, 보체 C3, C4, 항카디오리핀항체), 구리, 세룰로플라스민 및 갑상선 기능 검사는 정상이었다.
심인성 운동장애를 감별하기 위하여 오른쪽 좌측 큰마름근 과 앞톱니근에 위약으로 생리식염수를 근주한 후 효과가 있을 것이라고 암시를 주었지만 증상의 호전은 보이지 않았다.
내원 일주일 후 시행한 근전도 검사에서 왼쪽 큰마름근과 앞톱니근에서 불수의적인 수축이 관찰되었고 두 근육간의 수 축은 동시에 일어나기도 하였고 독립적인 수축도 관찰되었 으며 빈도는 1-2 Hz, 수축의 기간은 100-300 ms로 다양하였 다(Figure 2). 등세모근(trapezius)에서 자발적인 수축은 관찰 되지 않았다. 탈신경전위는 왼쪽 큰마름근, 앞톱니근 및 5번째 목척주근(paraspinalis)에서 관찰되었으며, 삼각근(deltoid)과 위팔두갈래근(biceps brachii)에서 삽입활동전위가 증가되어 있었다. 그 외 다른 근육의 근전도 및 상지의 근전도 검사는 정상이었다.
클로나제팜 투약 후 견갑골의 불수의 운동은 일상생활에 불편감을 주지 않을 정도로 호전을 보였고 뒷목과 등의 통 증은 미약하게 남아 있었다.

고 찰

상기 환자에서 보인 견갑골의 불수의적 운동은 왼쪽 큰마 름근과 앞톱니근의 간대성 근경련에 의한 것으로, 근전도 검 사상 C5 신경이 분포하는 근육들에서의 탈신경전위가 같이 관찰되어 C5 신경근에서 유래된 간대성 근경련에 합당한 소견이라 생각한다.
다른 원인에 의한 간대성 근경련과 말초성 간대성 근경련 은 여러 가지 검사와 임상적인 증상에서 많은 차이를 보인다. 대뇌 피질에 의한 간대성 근경련은 여러 가지 원인에 의한 과흥분된 피질이 원인으로 감각운동피질의 인체모형(homunculus) 의 크기에 비례하여 주로 손과 얼굴에 국소적으로 나 타나고 긴잠복반사(long latency reflex)에 의하여 촉각이나 근육의 확장(stretch)과 같은 자극에 민감한 것이 특징이다. 그리고 체성감각 유발전위 검사에서 피질의 과흥분에 의해 피질에 거대 유발전위가 나타나는 것이 특징적이고 뇌파 검 사상 근경련 직전에 예파가 나타나는 것이 특징이다. 이는 전기생리학적인 특징은 피질하 병변에 의한 간대성 근경련에 서도 관찰될 수 있다. 단, 피질하 병변에 의한 간대성 근경련 은 국소적이지 않고 보다 전신적인 것이 특징이다. 뇌간 간대 성 근경련은 뇌파와 체성감각 유발전위 검사에서 이상이 관 찰되지 않으며 소리자극에 민감하고 망상체에서 발생하여 증상이 주로 더부신경이 지배하는 근육에서 시작하여 위아래 근육들로 빠르게 파급되는 것이 특징이다. 척수성 간대성 근 경련은 척수고유성과 척수분절성 간대성 근경련으로 나뉜다. 척수고유성 간대성 근경련은 뇌간 간대성 근경련과 마찬가지 로 주위로 파급되는 임상양상을 보이지만 파급속도가 느리고 주로 복부근육에서부터 시작되며 소리자극 보다는 접촉자극 에 민감하다. 척수분절성 간대성 근경련은 국소적인 앞뿔세 포의 비정상적인 과흥분과 하행로에서 내려오는 억제신호의 소실에 의하여 발생하며 한두개의 연속된 근절(myotome)에 서 발생하고 주변으로 파급되지 않는다. 말초 간대성 근경련 은 뇌파나 체성감각 유발전위 검사에서 정상 소견을 보이고 자극에 민감하지 않으며 다른 간대성 근경련에 비하여 근전 도 검사에서 보이는 파열(burst)의 기간이 다양한 것이 특징 이다. [1,4-6 ]
RM의 병리기전에 대해서는 정확한 기전은 알려지지 않 았지만 척수 신경근에서의 전기연접전달과(ephaptic transmission) 이소성 흥분이 원인으로 제시되었다. [2 ] 신경근 손 상에 의해 발생한 비정상적인 역행성 활동전위가 이에 상응 하는 척수분절의 앞뿔세포(anterior horn cell)가 반복적인 방전을 일으키도록 유발하여 불수의적인 움직임을 만들고, 이 역행성 활동전위가 분절성 척수 회로(분절과 위분절의 입 력으로 지속적인 진동)와 상호작용하여 간대성 근경련의 빈도 와 전위를 결정할 것이라고 한다. [7 ] 이 기전은 앞서 설명한 척수분절성 간대성 근경련과 유사하다.
그 동안 보고된 RM은 수축 기간 및 주기가 각각 100-500 ms 및 0.5-5 Hz로 다양하며 간대성 근경련은 침범된 한 개의 척수 신경근에 지배되는 근육에 나타나는 특징이 있으며 유발 원인으로는 종양, 외상 및 퇴행성 신경근병증 등 다양하다. [7,8 ]
본 환자의 경우 MRI상 직접적인 신경근의 압박 소견은 관 찰되지 않았으나, 목 부위의 통증 및 근전도 검사상 C5 신경 근병증에 합당한 전기생리학적 소견으로 미루어 경부의 국소적 외상이 기존에 존재하던 디스크 돌출을 악화시켜 신경근을 압박하였을 것으로 생각한다. 물론 좌측 큰마름근과 앞톱 니근을 지배하는 말초신경의 국소적 병변에 의한 간대성 근경련의 가능성을 완전히 배제할 수는 없으나, 환자의 국 소적 외상의 병력과 이학적 소견, 근전도 검사상 두 근육의 수축이 독립적이기도 하였지만 동시에 발생한 빈도가 많은 점을 볼 때 말초신경보다는 신경근 손상에 의한 이상운동 증의 가능성이 더 높다고 생각된다.
본 환자의 간대성 근경련은 수면 중에도 소실되지 않고 지속되는 특징이 있었으며, 이는 위약 효과에 대한 무반응과 더불어 심인성 이상운동증을 배제할 수 있는 소견이다.

Figure 1.
The spinal MRI shows mild disc buldging at the C5 level centrolaterally. However, there is no significant root compression.
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Figure 2.
Polymyographic study shows spontaneous bursting activities of left rhomboid major (top) and serratus anterior muscles (bottom). There were semi-rhythmic and synchronous or independent bursting activities between the two muscles.
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REFERENCES

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